ПСИХИАТРИЯ

             ЧАСТНАЯ ПСИХИАТРИЯ

             ОЛИГОФРЕНИИ                

КЛАССИФИКАЦИЯ ОЛИГОФРЕНИЙ

Врожденные умственные недоразвития проявляются различными клиническими признаками и характеризуются разнообразными этиологией и патогенезом. Поэтому существующие классификации олигофрений базируются на многочисленных критериях – клинических, психологических, морфологических, физиологических и др. Наиболее приемлема классификация олигофрений, в основе которой лежат причины, их вызывающие.
                Олигофрения как заболевание может быть самостоятельной нозологической единицей. Она обусловлена изменением наследственных структур и прежде всего генными мутациями (генная олигофрения).
                Есть формы олигофрении, также связанные с наследственными факторами, но являющиеся синдромом как генной, так и хромосомной патологии.
                К первым относятся микроцефалия, фенилкетонурия, галактоземия и др.
                В частности, для микроцефалии характерно раннее заращение черепных швов (в связи с предполагаемой наследственной предрасположенностью). Малые размеры черепа (малоголовость) вызывают задержку развития мозга. Лобные доли микроцефалов слабо развиты, борозды больших полушарий выражены плохо. При внешнем осмотре заметно явное преобладание лицевой части черепа над мозговой. Интеллект у микроцефалов низкий, слабоумие достигает степени идиотии или имбецильности.
                При фенилкетонурии развивается одна из энзимопатических форм олигофрении. Она обусловленанаследственными нарушениями метаболизма, вызванными ферментативной недостаточностью. Начало заболевания проявляется с 3-8-месячного возраста депигментацией волос, радужек глаз (из-за недостаточности меланина у больных волосы и кожа светлые, глаза голубые), специфическим запахом мочи и пота, эксудативными диатезами. Этиология заболевания связана с нарушением переработки фенилаланина в тирозин из-за низкой активности фенилаланингидроксилазы – окислительного фермента, синтезирующегося в печени. Поэтому больным с самых первых месяцев жизни в течение 5-8 лет назначается специальная диета, исключающая фенилаланин. Из пищи ребенка необходимо полностью исключить мясо, рыбу, яйца, хлеб, печение, каши, грибы, орехи, шоколад, сыр. Меню должно состоять из продуктов с повышенным содержанием углеводов, жиров и включать много фруктов и овощей. Грудное вскармливание желательно сохранить (кормить свежесцеженным молоком). Указанное  диетическое лечение способствует предупреждению развития интеллектуальной недостаточности. В нелеченых случаях слабоумие достигает глубокой степени.
                Диагностика данного заболевания основана на выявлении в первые дни жизни ребенка повышенного содержания в крови фенилаланина (до 60 мг% в норме) и на положительной реакции Феллинга (окрашивание мочи в зеленый цвет при добавлении нескольких капель хлорного железа).
                В связи с недостаточностью в организме фермента, расщепляющего галактозу, развивается галактоземия. Слабоумие при этом достигает глубокой степени. Профилактическим мероприятием является назначение диеты без содержания галактозы.
               
В результате нарушения гормонального метаболизма, вызванного врожденным или рано приобретенным недоразвитием щитовидной железы (гипотиреоз), возникает кретинизм. Больные обычно умственно отсталы, инфантильны, низкого роста, с короткими конечностями, тонкой сухой кожей. У них отмечается артериальная гипертония, брадикардия, атония кишечника. Лечение кретинизма проводится гормонами щитовидной железы.
                Хромосомные болезни обусловливаются изменением числа хромосом и часто также сопровождаются синдромом олигофрении. Изменение числа хромосом может касаться как аутосом (болезнь Дауна), так и половых хромосом (синдромы Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера).
                Болезнь Дауна является следствием трисомии (лишняя хромосома) по 21-й паре аутосом. Установлено, что дети с синдромом Дауна чаще рождаются у матерей в возрасте свыше 40 лет. Однако известны случаи рождения детей с этой болезнью и у молодых женщин.
                Клиническая картина болезни Дауна сводится к характерному внешнему виду: косо расставленные глаза с эпикантусом (складка на верхнем веке), увеличенный с глубокими бороздами язык, мелкие редкие зубы, маленький курносый нос, утолщенная верхняя губа, румянец на щеках, голова уменьшена в размерах, затылок сглаженный, пальцы рук толстые и короткие. У больных развивается слабоумие средней степени (имбецильность, дебилизм). Лечение проводят стимуляторами мозгового метаболизма (ноотропами), гормонами, общеукрепляющими средствами.
                Для синдрома Клайнфельтера характерно нарушение соотношения половых хромосом по типу полисомии Х. Заболеванию подвержены только мужчины. При этом у них в клетках кроме обычных XY-хромосом появляются лишние Х-хромосомы. Их может быть одна, две и более. При этом у больного отмечаются высокий рост, длинные конечности, евнухоидизм, низкий интеллект, как правило, бесплодие. Однако степень слабоумия не определяется количеством лишних Х-хромосом. Описаны абсолютно нормальные люди, имевшие потомство при наличии 5 Х-хромосом, и глубоко слабоумные и бесплодные при одной лишней Х-хромосоме.
               
Синдром Шерешевского- Тернера является следствием моносомии Х. Встречается только у женщин. При данном синдроме в клетках больной вместо свойственных человеку 46 Х-хромосом обнаруживается 45. У женщин, страдающих синдромом синдром Шерешевского- Тернера, отмечается замедленное половое развитие, низкий рост.
                Указанные формы олигофрении имеют наследственную природу. Кроме них выделяются олигофрении экзогенного происхождения, среди которых прежде всего следует отметить олигофрении, обусловленные вредными факторами, действующими на организм во время эмбрионального развития. Степень слабоумия при этом бывает различной – от легкой дебильности до идиотии. В отдельных случаях наблюдается гибель зародыша. При резус-конфликте слабоумие развивается вследствие антигенной несовместимости крови матери и плода.
                Олигофрении, возникающие у ребенка в результате родовой травмы (травма головы, менингиты, асфикция) или перенесенные заболевания, также имеют экзогенное происхождение.
               
Нередко олигофрении обусловлены гидроцефалией. Причиной их может быть воспалительные заболевания головного мозга, а также резус-несовместимость. При этой форме голова ребенка увеличена, иногда наблюдается расхождение костных швов, неврологические знаки. У некоторых больных отмечается развитая экспансивная речь, хорошая механическая и музыкальная память.
                Для лечения проводят дегидротационную терапию (сульфат магния, гипертонический раствор глюкозы, спинномозговая пункция, рентгенотерапия). Больных следует обучать практическим и по возможности профессиональным навыкам.

                                      Rambler's Top100     

Полезная информация:
Хостинг от uCoz