Опухоль урахуса встречается редко и составляет около 0,01% всех онкологических заболеваний и 0,1 0,7% новообразований мочевого пузыря. 20-39%  случаев аденокарцином мочевого пузыря развиваются их урахуса. Большинство авторов отмечают преимущественное поражение опухолями урахуса мужчин (60-75%) в возрасте 40-60 лет.

          По современным представлениям урахус формируется после 10-й недели эмбрионального развития при постепенном сужении верхней части мочевого пузыря, который образуется за счет переднего отдела клоаки и дистального участка аллантоиса. Гистологически урахус состоит из трех слоев; внутренний слой выстлан переходным или кубическим эпителием; средний (подслизистый) выполнен соединительной тканью; внешний слой представлен гладкими мышцами.

          Урахус распологается в ретциевом пространстве кпереди от брюшины и кзади от поперечной фасции. В этой области описаны две фасции, способствующие отграничению патологических процессов из урахуса: пупочно-превезикальная фасция Дельбе треугольной формы с вершиной в области пупка, которая расширяется книзу и переходит в фасциальный футляр m. Ievator ani; пупочно-пузырную фасцию, которая прилежит к брюшине, покрывает урахус сзади, а латерально переходит в оболочку пупочных сосудов. Постепенно урахус облитерируется и превращается в пупочно-пузырную связку, однако примерно в половине случаев выявляют сообщение между верхушкой мочевого пузыря и незаращенным каналом урахуса, который в среднем составляет 1 мм в диаметре и имеет участки сегментарной обструкции слущенным эпителием.

          По локализации опухоли урахуса можно разделить на три группы:

·        Опухоли, расположенные в стенке мочевого пузыря;

·        Опухоли, расположенные между мочевым пузырем и пупком;

·        Опухоли в области пупка.

          Принимая во внимание исключительную редкость опухолей урахуса, развивающихся в области пупка, и учитывая особенности клинических проявлений заболевания, в последние годы предлагают различать лишь интрамуральные и суправезикальные опухоли урахуса. Между этими группами имеются отличия по частоте встречаемости патологических типов опухолей; для интрамуральных отделов урахуса характерны слизеобразующие аденокарциномы, тогда как суправезикальные опухоли более вариабельны гистологически.

          Опухоли урахуса могут развиваться из любого слоя – эпителиального, соединительнотканного или мышечного, при этом чаще встречаются злокачественные новообразования.

          Клинические проявления заболевания связаны  с локализацией новообразования и его распространением. Опухоли в области пупка определяются как объемные образования, безболезненные при пальпации, которые постепенно увеличиваются в размерах и могут сопровождаться появлением пупочного свища со слизистым отделяемым, инфильтрацией кожи или ее изъявлением.

          Суправезикальный отдел урахуса отграничен пупочно-превезикальной и пупочно-пузырной фасциями, поэтому симптомы обычно появляются на этапе значительного местного распространения опухоли. При этом первоночально по средней линии в надлобковой области удается пропальпировать подвижное безболезненное образование. На более поздних стадиях опухоль инфильтрирует окружающие ткани, врастает в стенку мочевого пузыря или в брюшную полость с формированием мочепузырно-кишечных свищей. Нередко значительному местному распространению опухоли урахуса соответствуют минимальные видимые изменения слизистой оболочки мочевого пузыря, которые можно ошибочно принять за опухоль уротелия.

          Карцинома развивается из урахуса, если:

• Она расположена на верхушке или передней стенке мочевого пузыря;

• Покрывающая опухоль слизистая оболочка мочевого пузыря имеет нормальное строение;

• Имеется четкая граница между нормальной слизистой оболочкой и опухолевой тканью, врастающей в мочевой пузырь.

При развитии опухоли в интрамуральной части урахуса у 71% больных первым проявлением заболевания является макрогематурия, которая нередко сопровождается значительным выделением слизи с мочой. Примесь слизи в моче считают характерным симптомом для интрамуральных аденокарцином урахуса. По мере увеличения опухоли появляется учащенное, болезненное мочеиспускание и боли в нижних отделах живота, а в надлобковой области удается пальпировать объемное образование.

Опухоль урахуса, врастающую в стенку мочевого пузыря, можно выявить при цистоскопии в области верхушки в виде бугристого образования пузыря, покрытого неизмененной или изъязвленной слизистой оболочкой. Иногда определяется отверстие, из которого выделяется слизистое содержимое с примесью крови. Уточнить диагноз позволяет трансуретральная (ТУР) биопсия с последующим морфологическим исследованием.

Данные о ценности цитологического исследования мочи при карциноме урахуса противоречивые.

Трансабдоминальное ультразвуковое сканирование дает возможность определить плотность, размер и локализацию образования в проекции урахуса, а при интрамуральном распространении опухоли дополнительную информацию позволяет получить внутрипузырное УЗИ.

Большинство исследователей при диагностике опухолей урахуса отдают предпочтение компьютерной томографии (КТ), при которой четко определяется характерная локализация новообразования, наличие суправезикального и внутрипузырного компонентов, а также глубина местного распространения опухоли и состояние регионарных лимфоузлов. Кроме того, КТ применяли для дифференциальной диагностики кист и опухолей урахуса, использовали этот метод в послеоперационном периоде для раннего выявления рецидивов опухоли. В то же время были сообщения о недостаточной точности КТ при оценке глубины инвазии карциномы урахуса в околопузырную клетчатку и стенку мочевого пузыря, поэтому в настоящее время КТ сочетают с другими исследованиями, чаще всего с магнитно-резонансной томографией.

Лечение

В связи с тем, что опухоли урахуса встречаются редко до настоящего времени нет единого мнения о тактике лечения. Кроме того, возможности хирургического вмешательства во многом обусловлены границами распространения опухоли, которые уже при первых проявлениях болезни бывают значительными.

Во всех случаях, когда опухоль может быть удалена, применяют оперативное лечение. Большинство специалистов считают необходимым и достаточным выполнение резекции мочевого пузыря единым блоком с тканями ретциева пространства и пупком.

Другие исследователи полагают, что хирургическое вмешательство при карциномах урахуса должно быть более радикальным и настаивают на выполнении радикальной цистэктомии en bloc с пупком и прилежащей брюшиной с тазовой лимфаденэктомией. Некоторые авторы предлагают в послеоперационном периоде проводить химио- и лучевую радиотерапию. Это позволило в ряде случаев добиться увеличения послеоперационной продолжительности жизни, которая у отдельных пациентов достигала 12 лет и более. Однако, в целом, злокачественные опухоли урахуса считаются малочувствительными к адъювантной лучевой и химиотерапии и являются прогностически неблагоприятными новообразованиями, при которых средние показатели 5-летней выживаемости колеблются  от 6,5% до 25%. Прогноз улучшается при ранней диагностике и полном хирургическом удалении опухоли. Вмешательство при доброкачественных новообразованиях урахуса может быть менее радикальным, а иссечение аденомы урахуса – лапароскопическим доступом.

В последние годы были предприняты попытки выявить прогностические факторы при карциноме урахуса, в качестве которых предлагали опухолевые маркеры, карциноэмбриональный антиген и антиген ядра пролиферирующей клетки, а также количество аргентофильных ядрышковых протеинов в ядрах опухолевых клеток. Однако полученные результаты протеворечивы, а при многофакторном анализе эти показатели уступают традиционным критериям прогноза – стадии заболевания и степени дифференцировки опухолевых клеток.

Таким образом, опухоли урахуса встречаются редко, в большинстве случаев представлены аденокарциномой, рост которой только при значительном местном распространении начинает сопровождаться малоспецифичной симптоматикой. Это заболевание требует дифференциальной диагностики с применением методов, позволяющих получить многоплановое изображение надлобковой области и морфологического исследования биопсийного материала. Результаты лечения пациентов нельзя назвать удовлетворительными: -летняя выживаемость после оперативного лечения остается низкой, несмотря на попытки расширить объем хирургического вмешательства и дополнить его адъювантной радио- или химиотерапией.